湖北“河马”男孩小佳欣日前在上海交通大学医学院附属第九人民医院顺利完成了颌骨切除手术,解除了呼吸梗阻,在通往恢复颌面部外貌和功能的路上又向前迈进了坚实一步。
今年5岁的小佳欣1岁多时,家人就发现他左右面部不对称。来到上海九院就诊后,经过CT摄片检查,被诊断为“巨颌症”。患儿母亲也是位巨颌症病人,辗转全国多家医院求治无门后,找到了九院口腔颅颌面肿瘤科的胡永杰主任医师,2008年—2009年胡主任为其做的三次手术,基本恢复了她的正常面貌。儿子遭遇同样情形后,一家人又一次想到来申城救治。
巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,幼儿期发病,男性多见,是一种罕见病。据口腔颅颌面肿瘤科张陈平主任回忆,他曾诊治过七八例这样的病患。九院口腔颌面头颈肿瘤科的专家们考虑佳欣年幼,嘱咐家人注意观察,定期复诊。
之后小佳欣开始出现呼吸阻塞、流鼻涕的症状,但还未影响进食。谁知病情进展突然加速,小佳欣面部膨胀明显,快速肿胀的脸蛋把鼻孔挤成了两个小孔,渐渐的用鼻子呼吸也变得困难,一年前又出现了进食障碍、夜间呼吸困难、说话不清等症状,再次来到九院就诊,经专家们多次讨论,考虑到小佳欣左下颌病变较重,遂做了左下颌骨半侧切除,术后,小佳欣的症状得到了改善。
然而到了今年4月,“脸蛋肿胀”“呼吸困难”“气逼”这些熟悉的症状又出现了! 7月中旬,巨大的肿瘤导致小佳欣的头很重很重,成为了他娇嫩脖子的巨大负担,快速生长的颌骨让他无法闭嘴,无法吞咽食物,一个五岁孩子的身体看上去只有三岁多,妈妈带着小佳欣来到九院,开始了又一次求医之路。
张陈平主任立刻组织了全科大讨论。针对小佳欣复杂的病情,口腔颌面头颈肿瘤科张陈平、孙坚、胡永杰等专家和麻醉科徐辉主任医师等共同探讨治疗方案,计划利用数字化技术对小佳欣的肿瘤切除和术后重建及康复进行系统规划。正在等待数字化设计的时候,小佳欣又发生睡觉时经常呼吸骤停的危情。专家们当机立断为其进行了紧急气管插管下气管切开术,但由于长期营养不良导致的体重偏轻、贫血等状况,肿瘤切除手术无法马上进行。
等到小佳欣体重达到20公斤、贫血也纠正到可手术的范围时,11月6日,麻醉科徐辉主任医师和黄慧敏医生克服气道狭窄等难点,为小佳欣实施了气管切开处插管下的全身麻醉。胡永杰主任医师为小佳欣设计手术切口,细致的层层分离,减少疤痕、减少出血、保护神经、保存黏膜、暴露肿瘤,每一步都在为小佳欣的术后功能和恢复考虑。最后的肿瘤切除重任落在了张陈平主任肩上,既要将肿瘤完全切除,又要尽全力避免大范围颌骨切除术可能造成的汹涌出血,还要多留健康骨组织为以后修复重建打基础。一次“双侧上颌骨+一侧下颌骨”切除手术,在张陈平主任、胡永杰主任医师、尹雪莱主治医师、张新宇医师等人的共同努力下,历时四个小时,终于顺利完成。
专家表示,年幼的小佳欣朝着康复之路又前进了一步,后面还将进行下颌骨重建等手术。