今年11岁的小雨（化名）来自江苏扬州市，本该无忧无虑的她却患有罕见的先天性神经纤维瘤疾病，全身上下的神经系统都有肿瘤生长，并在中枢神经系统出现了富集。

    肿瘤的生长严重影响了小雨的正常生活，特别是位于颈髓腹侧的一个肿瘤越来越大，已经开始压迫中枢神经系统。父母无奈之下只能带她四处求医。了解到小雨的病情后，上海市儿童医院神经外科陈若平主任决定为她安排手术，尽快切除这颗颈部的“定时炸弹”。

    这一手术的难点在于肿瘤生长在解剖结构极为复杂的颈部腹侧椎管内，不但空间狭小，而且各类器官、血管、神经纵横交错，手术的操作难度和风险都很高，稍有不慎都有可能出现导致病人瘫痪的严重后果。面对复杂的病情，8月18日，陈若平团队经过完善的术前准备，凭借其丰富的临床经验、娴熟的手术技能和沉稳的心理素质，成功地完成了这一超高难度和风险的巨大颈髓骨肿瘤切除手术，将整个肿瘤切除。

    在这次手术过程中，陈若平在切除肿瘤后，还为小雨实施了椎板复位。在此类手术中，需要首先将患者的肿瘤生长部位的脊板椎凸打开切除后，才能获得手术的操作空间。一般的做法是只进行切除，但是这一做法应用在儿童身上会导致后期发育过程中出现脊柱侧弯等脊柱畸形的情况。而通过椎板复位，将切除下来的椎板通过内部固定的方式重新恢复了颈部的解剖结构，能有效避免后遗症的发生。

    据了解，小雨所患的先天性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，只能通过外科手术切除肿瘤的方法来治疗。对小雨来说，成功完成颈部肿瘤的切除手术只是她“万里长征”的第一步，接下来她还需要面对一系列的手术，特别是已经开始影响她听觉系统的脑部双侧听神经瘤的手术，会是整个治疗中难度最大，也是最关键的一步。据上海市儿童医院神经外科团队的医生介绍，经过手术，小雨需要大概1-2周来恢复肢体功能，并准备下一阶段的手术。