6岁娃吃零食尿出“酱油”进ICU 这病很多家长不知道
03/19
15:04
眼下快到了蚕豆上市的季节，无论是蚕豆饭、蚕豆炒肉、雪菜蚕豆还是清炒蚕豆、凉拌蚕豆、雷笋蚕豆都好吃到飞起！但是，蚕豆可不是人人都能享用的，有一类孩子要是不小心吃了蚕豆后果很严重，抢救不及时分分钟会出人命！
6岁娃吃了一包蚕豆，竟然尿出“酱油”
“快，快，快，医生救救我儿子！”近日，乐乐（化名）妈妈抱着乐乐急匆匆地冲进惠州某医院急诊室。
这时，乐乐双眼巩膜已经泛黄、皮肤发白，仅仅吃了一包蚕豆而已。更令人担心的是，他尿液的颜色越来越深。
医生初步判断是蚕豆病。
来医院后，乐乐的尿液从酱油色逐渐转为正常淡黄色。
上心电监护！上指脉氧监测！予低流量吸氧！很快，血检报告也出来了：乐乐确实是G-6-PD缺乏症患者。
由于吃了不少蚕豆，乐乐的溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。不幸中的万幸，经过连夜抢救，乐乐转危为安。
又经过一周的对症治疗，他的病症逐渐减轻，现已康复出院。
蚕豆病是什么病？
蚕豆病不是说蚕豆有病或有毒，也不是说吃了蚕豆会得病。
蚕豆病是一种俗称，官方名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。
G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。
但是，蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
而红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及生命。
所以，蚕豆病是“你本身有病”。
哪类人易得蚕豆病？
1、“重男轻女”
这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩就很有可能患病。而女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
因此，男孩子发病率高于女孩子。
2、“南高北低”
在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、云南、海南等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%～5%）。
所以，有蚕豆病家族史的宝宝，最好带去医院做蚕豆病的检查。
蚕豆病有什么症状？
如果在食用了蚕豆或者蚕豆制品，出现恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿等症状，应立即就医诊治。
通常幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数。而且哺乳期女性进食蚕豆，会通过哺乳使婴儿发病，所以也要注意。
蚕豆病起病急骤，发病快，且无法根治，所以做好筛查和预防很重要。
如何筛查蚕豆病？
目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。
家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
那么，孩子出生后没做这个筛查，怎么办？
也不难。去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。有蚕豆病家族史的孩子，最好带去医院查一下。
不幸得了蚕豆病，能治好吗？
很遗憾。蚕豆病是遗传性血液系统疾病。一旦确诊，无法根治。
不过，爸爸妈妈也不用过分担心：只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的~
01
远离蚕豆
避免进食蚕豆或者蚕豆制品。买豆制品时，一定要看看是否含有蚕豆原料（比如蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点）。
母乳喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血，因此乳母也应回避相关食物。
在蚕豆开花、结果、收获季节，也不要去种蚕豆的地方。
02
衣橱不要放樟脑丸
樟脑丸中含有的“萘”，会引发蚕豆病患者发生急性溶血。
如不慎使用樟脑丸，也不要慌，穿衣前要先暴晒。还有个别杀虫剂的喷雾，也会引起溶血。所以建议，尽量避开“蚕豆宝宝”，再去使用杀虫剂。
03
不能随便买药吃药
蚕豆病患儿，均需要携带随身指导卡和用药卡。就诊时，一定要如实告诉医生自己的情况。
除了感冒药，凡具有氧化作用的药物，也一定要避开：
蚕豆病患儿禁用和慎用药物（部分）
而且，国内外新药品种繁多，多数未作对 G-6-PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的指导下使用。
本文内容综合来源：健康广东、深圳市儿童医院、科普中国、江苏疾控
