儿童期规范治疗可不发生残疾

血友病 让生命在关怀与坚持中延续

故事：他所有的记忆都与出血有关

“在我40多年的生命里，所有记忆都跟出血有关。”从余忠懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那样跑和跳，不能上体育课，不能被人推撞，父母也不让自己跟其他孩子玩，孤独时常困扰着他。

“那时，一次髋关节大出血，就得在床上躺一个月。”刚上大学时军训，余忠硬着头皮去了一次，结果一个不小心脚出血，肿了40多天，只能停止军训。大学体育课，他选修了“太极”，即便这样，“一次都只能练半个小时”。“这一切，都因为我是血友病人”，余忠说。

按照发病率来推算，在中国和余忠一样的人接近10万。“中国还缺少对血友病的流行病学调查，目前并没有准确的统计数据。”四川大学华西医院血液科专家牛挺介绍，“按发病率推算，成都应该有1200多名血友病人”。但记者从华西妇儿医院和市儿童医院了解到，成都的血友病人接受规范治疗的仅60人左右，这意味着95%以上的病人都没有得到治疗。

他们的求生路很难很难

就是那么一点点第八因子，就可以止住大出血；而儿童期坚持规范治疗，就可以不发生残疾；每年4—10万元的治疗费用，就不会阻断他们的求生之路……但就是这条求生之路，走起来，很难很难！牛挺的一句话概括出了血友病人求生路的艰辛——“需要终身治疗却又无法治愈，治疗费用昂贵且药物稀缺”。

A、昂贵的治疗费用阻断求生路

牛挺介绍，这种病通常表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗，将会导致极度疼痛，90%以上会出现肢体残缺。但是，能有效控制病情的药品八因子费用较昂贵。据悉，国产八因子目前售价达到近400元/支，而进口八因子售价比国产的八因子费用要高出一倍多，大量患者根本无力承担。

绝大部分病人因为残疾和病重等原因，主要依靠父母生活。血友病人李幸福的家人，因为已无力承担常年高昂的治疗费用，在他10多岁时就放弃治疗了。牛挺说，像李幸福这样的，由于要常年支付高昂的治疗费用，因病致贫的家庭不在少数。

而如患其他疾病需要做手术时，血友病人基本只能放弃，因为“不仅手术中要输八因子，手术前后都要不断输八因子，别人花2000元做的手术，对我们来说可能要花10万元。”余忠说。

B、药物稀缺“困扰”血友病人

没有药，血友病人生不如死。从2006年下半年开始，由于血浆原料紧张，相对便宜的冻干人凝血第八因子药品出现供应短缺，很多地方甚至断药。

记者了解到，目前全国生产凝血因子的3个血制品厂家每月的产量不到10000瓶，而全国等待治疗的血友病人大约有10万人。按照每个成年血友病人每月正常的治疗量至少要2—3瓶来测算，全国每月的产量只够维持5000多名血友病患者的日常治疗。“和其他地方‘断药’相比，华西医院有时会进行国家临床药物试验，会免费配送新上市的八因子，不定期地帮助更多的血友病人。”牛挺告诉记者。

此外，缺乏正规综合治疗也让病人们常常事倍功半。小何(化名)对此深有体会，出血前注射八因子，他每次只需要1瓶药，而出血后再注射，可能就要8瓶了。“这个病治起来就跟救火一样，刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭，要等火越烧越大，就得许多水才能扑灭了。”